貧血在臨床上有很多種，當(dāng)中就包括地中海貧血。而這種貧血在醫(yī)學(xué)上被稱之為珠蛋白生成障礙性貧血。這是一種會(huì)遺傳的疾病，而且在我國(guó)的長(zhǎng)江以南地區(qū)比較多見(jiàn)，而在北方，這種病還是很少見(jiàn)的。很多人對(duì)這種疾病并不是很了解，也不知道該去怎么檢查。下面就來(lái)介紹一下哎地中海貧血的檢查方法。

檢查

1.β珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）

（1）重型 外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或增高。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨X線片可見(jiàn)顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。

（2）輕型 成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060），這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。

（3）中間型 外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低，HbF含量為0.40～0.80，HbA2含量正常或增高。

2.α珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）

（1）靜止型 紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時(shí)臍帶血中Hb

Bart"s含量為0.01～0.02，但3個(gè)月后即消失。

（2）輕型 紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽(yáng)性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart"s含量為0.034～0.140，于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。

（3）中間型 外周血象和骨髓象的改變類(lèi)似重型β地貧；紅細(xì)胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽(yáng)性；HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0. 25Hb Bart"s及少量HbH；隨年齡增長(zhǎng)，HbH逐漸取代HbBart"s，其含量為0.024～0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽(yáng)性。

（4）重型 外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎殻泻思t細(xì)胞計(jì)數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart"s，或同時(shí)有少量HbH，無(wú)HbA、HbA2和HbF。

治療

輕型地貧無(wú)需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。輸血和去鐵治療，在目前仍是重要治療方法之一。

1.一般治療

注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。

2.紅細(xì)胞輸注

輸血是治療本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細(xì)胞，以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開(kāi)始給予中、高量輸血，以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L；然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵螯合劑治療。

如何才能預(yù)防這種疾病呢？專(zhuān)家指出，為了不讓這種病危及到下一代，那么就應(yīng)該做好婚前檢查。如果兩名同一類(lèi)型的地中海貧血患者結(jié)婚的話，那么就會(huì)有很大的幾率讓孩子受到遺傳的影響，患上重型貧血。所以，應(yīng)該及時(shí)的做抽血檢查，看看是否有這樣的可能。