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腦血管母細胞瘤是什么

2017-06-13 21:52:34  來源:360常識網   熱度:
導語:腦血管母細胞瘤一般為良性腫瘤 一般為單發性質的,但也可以多發 從小孩到老年人均可患這種病,但是多以青壯年為主,基本集中在20到40歲左右

腦血管母細胞瘤一般為良性腫瘤.一般為單發性質的,但也可以多發.從小孩到老年人均可患這種病,但是多以青壯年為主,基本集中在20到40歲左右,男性也比女性的發病率高.從一定程度上來講,具有遺傳性質,一個家族可有多人患病,有明確家族史者占20%左右,而且家族性腫瘤的性質一般為多發性腫瘤.

臨床表現:

腫瘤病史長短不一,一般病程約7個月左右,偶有達10年者,一般規律是囊性患者病程短,實體腫瘤生長緩慢,長達數年或更長。偶有因腫瘤出血或囊性變而突然起病,癥狀可有起伏或急劇變化。腫瘤位于蚓部突入第四腦室者更容易阻塞腦脊液循環通路,發病較早。女性患者在妊娠期可出現癥狀或病情加重。

大約80%的患者以頭痛為首發癥狀,其中病變位于小腦者可達95%,主要表現為間斷性枕下痛。90%的患者有顱內壓增高癥狀,表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視乳頭水腫及視力減退。嘔吐見于80%的患者,視力減退占30%,頸強直占11%。

腫瘤位于小腦半球,常出現顱內壓增高和小腦癥狀,伴有強迫頭位,眼震、共濟失調、行走不穩、復視、頭暈、視力減退、后組顱神經麻痹等,個別病例有延髓癥狀,吞咽困難,喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。

腫瘤位于大腦半球者,根據其所在部位不同,會有相應的癥狀和體征,如不同程度的偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等,少數有癲癇發作。

臨床表現與病理分型也有密切關系,毛細血管型和混合型腫瘤易形成較大囊腫,顱內壓增高癥狀進展快,病程短,易出現強迫頭位和腦干癥狀。網織細胞型因實質成份較高,病程進展緩慢,癥狀出現較晚。海綿型易出現瘤內出血,病程較短,癥狀波動性較大,常可突然惡化,如出血破入蛛網膜下腔,可出現腦膜刺激癥狀。

腦血管母細胞瘤常伴有紅細胞增多癥及血紅蛋白增高癥。發生率在9%~49%之間,周圍血象紅細胞可達6.00×1012/L,血紅蛋白可達22.09g/L,術后2周到1個月逐漸恢復正常。

查體可見小腦體癥,60%的患者有眼震和共濟失調,其次為顱神經癱和錐體束征,包括三叉神經感覺減退、Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ顱神經部分麻痹,眼底水腫占70%,少數可見視網膜上由血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現。

部分患者可同時伴發內臟先天性疾病,包括肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睪管狀細胞瘤等。

診斷: 腦血管母細胞瘤絕大部分發生在幕下,成人有小腦腫瘤癥狀及顱內壓增高癥狀者,除常見的膠質瘤外,應考慮本病的可能,尤其有下述表現的:家族中已證實有腦血管母細胞瘤患者;有真性紅細胞增高癥和高血色素癥;眼部發現視網膜血管母細胞瘤;腹部內臟發現肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等;經腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位者。

治療:

確定診斷后手術切除是治療腦血管母細胞瘤的最好方法。隨著放射治療神經外科學的發展,放射治療對實質性腫瘤可能有一定的效果。γ刀對小的實質性血管母細胞瘤有較好的控制作用,對于腫瘤伴囊性變者,特別是囊性變較大者,雖然腫瘤結節得到完全控制,但不能控制囊性變的增大;大腫瘤也不適于γ刀治療。

預后:

腦血管細胞瘤完全切術好后,手術良好.在術后要注意飲食的調理,增強自身的抵抗力,當然心態要樂觀.這樣復發性就不高.當然這樣的手術也有風險,但隨著科學的進步,腦血管細胞瘤將不再威脅人們的健康,手術成功率將大大的提高.

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