皮膚硬皮癥的發(fā)病機(jī)理
硬皮癥聽(tīng)聞色變，其實(shí)它的臨床表現(xiàn)也很復(fù)雜，而其中皮膚是外在變化是其中主要的特征，比如皮膚又開(kāi)始的變淡、顏色蒼白略帶腫脹，到后來(lái)的干燥，到最期的增厚且變硬，而且還會(huì)向軀干和相關(guān)內(nèi)臟器官延伸，也稱(chēng)為“雷諾氏現(xiàn)象”，以下就皮膚硬皮癥可能誘發(fā)的因素來(lái)探討。
硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，予后差。
⑴雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解；
⑵皮膚：病變過(guò)程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
該病病因、病機(jī)不明，可能與下列因素有關(guān)：
⒈遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類(lèi)抗原表達(dá)較常人明顯增高。
⒉學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯，有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹(shù)脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。
⒊免疫異常：本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說(shuō)明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。
⒋結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過(guò)多，皮膚中膠原含量明顯增多。
5、細(xì)胞因子的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子、表皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子，血小板衍生生長(zhǎng)因子等。
⒍血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學(xué)顯示，小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
至此，我們了解到，皮膚硬皮癥它不是簡(jiǎn)單的皮膚性疾病，它是一個(gè)全身性系統(tǒng)疾病，并發(fā)癥可以讓內(nèi)臟受累，至于病因不詳，有很多種可能性，有遺傳因素，家族有病史的發(fā)病率略高，當(dāng)然也受外界接觸的化學(xué)成分的誘發(fā)，另外本身免疫力降低和細(xì)胞組織代謝異常也有關(guān)系。
