先天性營(yíng)養(yǎng)不良是怎么回事
我們常聽(tīng)到營(yíng)養(yǎng)不良，都知道營(yíng)養(yǎng)不良是由于日常飲食不注意所造成的，而先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良，可能很多人就沒(méi)有聽(tīng)過(guò)了，也是非常不了解的。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥也是常見(jiàn)的肌肉疾病之一，也稱(chēng)為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，是一組原發(fā)于肌肉的遺傳疾病。
主要臨床表現(xiàn)特征為骨骼肌無(wú)力和萎縮，多是肌體近端開(kāi)始呈兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性和肌肉無(wú)力和萎縮。
假性肥大，是肌營(yíng)養(yǎng)不良癥臨床最常見(jiàn)，對(duì)健康危害也是最嚴(yán)重。呈性連鎖隱性遺傳，故以男性為主。女性僅為異常染色體攜帶者通常不發(fā)病，即所以男性患病，女性攜帶，偶爾也有女性病例，主要分為：
①杜興氏(Ducheme)型：通常在幼兒期起病，表現(xiàn)為走路的年齡推遲，行走緩慢，不喜奔跑，容易絆倒。跌倒后不易爬起，上樓困難。臨床檢查多數(shù)患者兒小時(shí)雙足分開(kāi)甚寬，脊柱前凸，如逐步出現(xiàn)肩胛肌帶肌肉萎縮、無(wú)力，表現(xiàn)為兩臂不能高舉，肩胛骨呈翼狀突起，稱(chēng)為翼狀肩。杜興氏肌營(yíng)養(yǎng)不良愈后較差。一般在10歲左右以喪失行走能力，出現(xiàn)脊柱和肢體畸形，晚期四肢攣縮，活動(dòng)完全不能。智商常有不同程度減退。半數(shù)以上患兒心肌也受到不同程度的損傷。
②貝克氏(Bocker)型：與杜興氏型同屬一種遺傳性疾病。亦呈性連鎖穩(wěn)性遺傳。貝克氏型較杜興氏型為輕。一般在青少年15歲左右發(fā)病。小腿腓腸肌假性肥大十分突出。病情進(jìn)展緩慢，可保持勞動(dòng)力到中年，患者多可以生育而所生男孩子未見(jiàn)受累，所生女孩可能成為基因攜帶者。
關(guān)于先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良，就為大家介紹到這，希望可以在生活中幫助到大家更好的了解到先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良，同時(shí)也是希望大家在生活中了可以養(yǎng)成一個(gè)良好的生活習(xí)慣。
