賁門(mén)失弛緩癥是一種食管功能障礙，目前賁門(mén)失弛緩癥的病因還沒(méi)有明確，大部分人認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能的障礙，與免疫因素有一定的關(guān)系，大部分病人表現(xiàn)為吞咽困難和吃東西的時(shí)候感到疼痛，時(shí)間久了就會(huì)引起消瘦，那么賁門(mén)失弛緩癥到底是一種什么病呢？賁門(mén)失弛緩癥應(yīng)該怎么治療？

引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無(wú)法順利通過(guò)而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動(dòng)減低及食管擴(kuò)張的一種疾病。其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下端括約肌(LES)高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。

賁門(mén)失弛緩癥的病因迄今不明。一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致。其發(fā)病與食管肌層內(nèi)Auerbach神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí)，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的炎癥表現(xiàn)，或許病因與感染、免疫因素有關(guān)。

臨床表現(xiàn)

1.咽下困難

無(wú)痛性咽下困難是本病最常見(jiàn)最早出現(xiàn)的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺(jué)而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動(dòng)、發(fā)怒、憂慮驚駭或進(jìn)食過(guò)冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時(shí)有時(shí)無(wú)，時(shí)輕時(shí)重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難。

2.疼痛

可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時(shí)酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反而逐漸減輕。

3.食物反流

隨著咽下困難的加重，食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久，而在體位改變時(shí)反流出來(lái)。從食管反流出來(lái)的內(nèi)容物因未進(jìn)入過(guò)胃腔，故無(wú)胃內(nèi)嘔吐物的特點(diǎn)，但可混有大量黏液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時(shí)，反流物可含有血液。

4.體重減輕

體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。對(duì)于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進(jìn)食時(shí)或食后多飲湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協(xié)助咽下動(dòng)作。病程長(zhǎng)久者可有體重減輕，營(yíng)養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)。

5.出血和貧血

患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血。

6.其他

由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發(fā)生呃逆，乃為本病的重要特征。在后期病例，極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、發(fā)紺和聲音嘶啞等。

檢查

1.食管鋇餐X線造影

吞鋇檢查見(jiàn)食管擴(kuò)張，食管蠕動(dòng)減弱，食管末端狹窄呈鳥(niǎo)嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門(mén)失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)。Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級(jí)：I級(jí)(輕度)，食管直徑小于4cm;II級(jí)(中度)，直徑4～6cm;III級(jí)(重度)，直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。

2.食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)

食管下端括約肌高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時(shí)下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常。食管蠕動(dòng)波無(wú)規(guī)律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲膽堿5～10mg，有的病例食管收縮增強(qiáng)，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛。

3.胃鏡檢查

胃鏡檢查可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤。在內(nèi)鏡下賁門(mén)失遲緩癥表現(xiàn)特點(diǎn)有：①大部分患者食管內(nèi)見(jiàn)殘留有中到大量的積食，多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁，且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤;②食管體部見(jiàn)擴(kuò)張，并有不同程度扭曲變形;③管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出;④賁門(mén)狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過(guò)。應(yīng)注意的是，有時(shí)檢查鏡身通過(guò)賁門(mén)感知阻力不甚明顯時(shí)易忽視該病。

診斷

1.臨床表現(xiàn)

間歇性食物停滯、受阻感，非進(jìn)行性吞咽困難。部分患者進(jìn)液體食物比固體食物困難，有反食，為剛咽下的食物。可有胸部鈍痛及夜間食物反流所致呼吸道癥狀。營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)尚可。

2.鋇餐檢查。

3.食管內(nèi)窺鏡檢查。

4.食管壓力測(cè)定。

具備以上各項(xiàng)或1、2、4者可確診。僅具備2、4但可排除硬皮病、食管賁門(mén)癌及淀粉樣變等情況者亦可確診。

鑒別診斷

1.心絞痛

多由勞累誘發(fā)，而賁門(mén)失弛緩癥則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難，此點(diǎn)可資鑒別。

2.食管神經(jīng)官能癥(如癔球癥)

大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進(jìn)食并無(wú)梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴(kuò)張。

3.食管癌、賁門(mén)癌

癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破壞和紊亂;狹窄處呈中度擴(kuò)張，而賁門(mén)失弛緩癥則常致極度擴(kuò)張。

4.繼發(fā)性賁門(mén)失弛緩癥

賁門(mén)失弛緩癥有原發(fā)和繼發(fā)之分，后者也稱(chēng)為假性賁門(mén)失弛緩癥，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、南美錐蟲(chóng)病、淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、神經(jīng)纖維瘤病、嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、慢性特發(fā)性假性腸梗阻等所引起的類(lèi)似原發(fā)性賁門(mén)失弛緩癥的食管運(yùn)動(dòng)異常。

并發(fā)癥

1.吸入性呼吸道感染

食管反流物被呼入氣道時(shí)可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時(shí)更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。

2.食管本身的并發(fā)癥

本病可繼發(fā)食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。

3.賁門(mén)失弛緩癥可以并發(fā)食管癌或賁門(mén)癌

發(fā)生率為0.3%～15%。原因可能為食管黏膜長(zhǎng)期受到潴留物刺激，發(fā)生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等。

治療

1.內(nèi)科療法

服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶等可緩解癥狀。為防止睡眠時(shí)食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。

2.內(nèi)鏡治療

近年來(lái)，隨著微創(chuàng)觀念的深入，新的醫(yī)療技術(shù)及設(shè)備不斷涌現(xiàn)，內(nèi)鏡下治療賁門(mén)失遲緩癥得到廣泛應(yīng)用，并取得很多新進(jìn)展。傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要可包括內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內(nèi)鏡下微波切開(kāi)及硬化劑注射治療等。

3.經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)(POEM)

治療賁門(mén)失遲緩癥，取得了良好的效果。POEM手術(shù)無(wú)皮膚切口，通過(guò)內(nèi)鏡下賁門(mén)環(huán)形肌層切開(kāi)，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后早期即可進(jìn)食，95%的患者術(shù)后吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。由于POEM手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門(mén)失弛緩癥的最佳選擇。

4.手術(shù)治療

對(duì)中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。賁門(mén)肌層切開(kāi)術(shù)(Heller手術(shù))仍是目前最常用的術(shù)式。可經(jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，因而有不少人主張附加抗反流手術(shù)，如胃底包繞食管末端360度(Nissen手術(shù))、270度(Belsey手術(shù))、180度(Hill手術(shù))或?qū)⑽傅卓p合在食管腹段和前壁(Dor手術(shù))

以上是有關(guān)賁門(mén)失弛緩癥的相關(guān)問(wèn)題介紹和治療方式，治療賁門(mén)失弛緩癥一般還是以西醫(yī)為主，口服藥物緩解，如果病情嚴(yán)重的話還是要通過(guò)手術(shù)來(lái)根治，我們建議一旦確診賁門(mén)失弛緩癥就要在飲食和生活中多加注意，去正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)。