身體容易患有的疾病較多，在對(duì)一些疾病治療上，要先對(duì)疾病進(jìn)行了解，這樣治療的時(shí)候，才會(huì)知道該選擇什么樣方法最佳，神經(jīng)鞘纖維瘤是很多人不陌生的，這樣疾病對(duì)患者身體影響比較大，患有神經(jīng)鞘纖維瘤后，患者身體有明顯癥狀，對(duì)神經(jīng)鞘纖維瘤發(fā)病原因都有什么呢，下面就詳細(xì)介紹下。

神經(jīng)鞘纖維瘤：

發(fā)病原因

神經(jīng)纖維瘤病是常染色體顯性遺傳病。NF1其致病基因位于常染色體17q11.2。在發(fā)病者，此染色體位點(diǎn)缺失，致使患病者不能產(chǎn)生相應(yīng)的蛋白-神經(jīng)纖維瘤蛋白。神經(jīng)纖維瘤蛋白是一種腫瘤抑制因子，通過(guò)加快降低原癌基因p21-ras(在細(xì)胞內(nèi)有絲分裂信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)系統(tǒng)中起主要作用)的活性從而減緩細(xì)胞增殖。NF2致病基因定位于常染色體22q11.2。患病者此基因位點(diǎn)缺失，致使患者體內(nèi)不能產(chǎn)生雪旺氏細(xì)胞瘤蛋白。該蛋白是否是抑癌基因及其作用機(jī)制目前尚不清楚。但它可能在細(xì)胞周期的運(yùn)行、細(xì)胞內(nèi)及細(xì)胞外信號(hào)轉(zhuǎn)到系統(tǒng)中起作用。

發(fā)病機(jī)制

神經(jīng)纖維瘤由雪旺氏細(xì)胞和成纖維細(xì)胞組成。其細(xì)胞外機(jī)制嵌入神經(jīng)束膜細(xì)胞、軸突和肥大細(xì)胞。叢狀神經(jīng)纖維瘤病和皮膚神經(jīng)纖維瘤病的細(xì)胞組成相同。但是叢狀神經(jīng)纖維瘤病有更為廣泛的細(xì)胞外基質(zhì)，而且往往含有豐富的血管網(wǎng)。神經(jīng)纖維瘤病和累計(jì)多個(gè)神經(jīng)或神經(jīng)束，向周?chē)Y(jié)構(gòu)延伸從而導(dǎo)致相應(yīng)的功能障礙以及軟組織和骨結(jié)構(gòu)的增生。叢狀神經(jīng)纖維瘤病偶爾會(huì)惡變成紡錘細(xì)胞瘤(周?chē)窠?jīng)鞘惡性腫瘤)。每種細(xì)胞類(lèi)型在神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程中扮演的角色仍不清楚。

病理生理

神經(jīng)纖維瘤病主要的致病機(jī)制為腫瘤生長(zhǎng)對(duì)周?chē)M織破壞產(chǎn)生癥狀，如消化道出血等;腫瘤增長(zhǎng)本身對(duì)相應(yīng)的周?chē)窠?jīng)產(chǎn)生壓迫出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙如麻木，肌無(wú)力等;腫瘤生長(zhǎng)于顱內(nèi)，產(chǎn)生占位效應(yīng)導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高產(chǎn)生頭痛、嘔吐等癥狀;或腫瘤刺激腦組織產(chǎn)生異常放電形成癲癇等。

在對(duì)神經(jīng)鞘纖維瘤發(fā)病原因認(rèn)識(shí)后，改善神經(jīng)鞘纖維瘤的時(shí)候，都是要根據(jù)自身疾病原因進(jìn)行，而且要注意的是，在治療神經(jīng)鞘纖維瘤過(guò)程中，患者要注意要配合進(jìn)行，這類(lèi)疾病常見(jiàn)治療方法就是手術(shù)，因此患者選擇這樣治療方式，都是要對(duì)它進(jìn)行全面了解。